Encefalopatia hiperamonêmica por medicamento

Que fármacos causam encefalopatia hiperamonêmica? Com a evidência mais forte: valproato, 5-Fluorouracila, frutose, fenobarbital, ácido fólico e desoxicitidina, entre 38 substâncias.

Sonolência e confusão com amônia alta e função hepática normal — por isso a amônia não é pedida e o quadro passa por piora da epilepsia. Valproato é a causa clássica; também ocorre com quimioterapia e com o circuito da urease na infecção urinária.

CID-10: G92 Encefalopatia tóxica

Fármacos com literatura ou sinal

38 substâncias (29 com registro no Brasil), da evidência mais forte para a mais fraca. Quem entra na lista é quem tem artigo ligando o fármaco ao quadro — o FAERS entra quando tem número.

Este quadro não tem cabeçalho próprio no MeSH, o vocabulário com que o NLM indexa o PubMed — existe na clínica e não no vocabulário. Sem cabeçalho não há onde pendurar o rótulo causado por droga, então a contagem ao lado vem de achar o quadro no título ou no resumo e o fármaco rotulado à mão como causador de dano. O link leva à mesma busca. O total ao lado é ela sem o rótulo do fármaco — a proporção, o grau e o ROR saem como em qualquer outro quadro.

SubstânciaEvidênciaArtigosRelatosROR (IC 95%)
Valproatosem registro no BrasilBProvável140 de 157
5-Fluorouracilasem registro no BrasilBProvável21 de 24
Frutosesem registro no BrasilBProvável9 de 9
FenobarbitalBProvável4 de 45342,8 (32,556,2)
Ácido fólicoCPossível4251,2 (0,81,8)
Desoxicitidinasem registro no BrasilBProvável4 de 4
AmônioCPossível4 de 134
Ácido folínicosem registro no BrasilCPossível4 de 11
CapecitabinaCPossível3689,5 (7,412,1)
SunitinibeCPossível3
RegorafenibeCPossível39
TopiramatoCPossível215821,6 (18,325,4)
FenitoínaCPossível26119,2 (14,924,8)
Metanfetaminasem registro no BrasilCPossível2
AsparaginaseCPossível2
PazopanibeCPossível25
CiprofloxacinoCPossível23
MidazolamCPossível17834,2 (27,242,9)
OxaliplatinaCPossível115929,1 (24,734,2)
CarbamazepinaCPossível18917,2 (13,921,3)
RisperidonaCPossível114814,9 (12,617,7)
PropofolCPossível13311,3 (815,9)
DeferasiroxCPossível1188,4 (5,313,4)
CisplatinaCPossível1487,8 (5,810,3)
CitarabinaCPossível1234,6 (36,9)
DexametasonaCPossível11044,3 (3,65,3)
PrednisonaCPossível1691,7 (1,32,2)
Cloreto de lítiosem registro no BrasilCPossível1
GlutaminaCPossível1
PrimidonaCPossível1
CimetidinaCPossível1
CalcitriolCPossível1
Zonisamidasem registro no BrasilCPossível1
Imatinibesem registro no BrasilCPossível1
MercaptopurinaCPossível1
ColchicinaCPossível1
VincristinaCPossível1
DaunorrubicinaCPossível1

Artigos: quantos o NLM indexou como encefalopatia hiperamonêmica causada por droga, sobre o total de artigos que ligam o fármaco ao quadro. O link abre a mesma busca e devolve o mesmo número. Relatos: notificações no FAERS que citam os dois. ROR: quantas vezes o par aparece junto além do esperado, com o intervalo de confiança de 95%.

O travessão não quer dizer zero: quer dizer que a openFDA não devolve o fármaco entre os mais notificados desta reação, e sem os dois números do FAERS não há ROR para calcular.

O grau de evidência

  • AEstabelecidoa literatura indexada sustenta a causa e tem volume (10 artigos ou mais), e a notificação espontânea mostra desproporção — as duas bases, não uma.
  • BProvávela literatura indexada sustenta a causa sozinha: pelo menos 3 artigos, e a proporção deles sobrevive ao próprio intervalo de confiança.
  • CPossívelhá artigo que indexa o quadro como causado por droga, mas a proporção não separa causa de coincidência — ou o sinal veio só da notificação.

Nada disso é incidência: notificação espontânea não tem quantos pacientes foram expostos, e artigo publicado mede interesse tanto quanto frequência. Um número alto diz que vale perguntar pelo fármaco, não que ele é a causa neste paciente.

Dados de 2026-09-21.